Mapa de las enfermedades priónicas

Mapa de las enfermedades priónicas

Tal como anticipamos en la última entrada, aquí va un resumen de las enfermedades priónicas más habituales que afectan a las personas.

Para más información, os animamos a visitar la web de la Asociación CJD (Creutzfeldt-Jakob Disease), una asociación creada a fin de dar soporte, información y apoyo a las familias con miembros afectados por enfermedades priónicas.

Como también comentamos anteriormente, el grupo de José Antonio del Río en IBEC estudia la proteina priónica y su mutación maliciosa, el prión. También estudian su papel en algunas enfermedades neurodegenerativas, como el Alzheimer o el Parkinson y, recientemente, la co-aparición de diversas enfermedades neurodegenerativas – como el Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker y una taupatía.
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¿Qué pasó con las vacas locas?

¿Qué pasó con las vacas locas?

Ya han pasado 25 años desde que se registrara el primer caso de la enfermedad de las vacas locas. A día de hoy sabemos que el patógeno responsable de esta enfermedad es el prión, una proteína capaz de infectar a los humanos a través del consumo de carne de vaca. Este síndrome suscitó un gran interés social y político en la década de los 90, pues se calcula que hasta un millón de reses pudieron verse afectadas por la enfermedad – podríamos hablar de epidemia.
 

La conocida como enfermedad de las vacas locas es una encefalopatía espongiforme: un tipo de enfermedad que afecta al cerebro y al sistema nervioso progresivamente, formando una infinidad de pequeños agujeros a su paso que le confieren aspecto de esponja – de ahí el término.
 

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“Per mi la recerca és un món en el que val molt la pena ficar-se”

Andreu Matamoros durant una de les seves escapades. Fotografia cedida per l'investigador

Andreu Matamoros durant una de les seves escapades. Fotografia cedida per l’investigador

L’Andreu Matamoros té 25 anys, va estudiar el grau de Biologia a la Universitat de Barcelona i ara treballa a l’IBEC estudiant el paper en la neurotransmissó d’una proteïna involucrada en les malalties priòniques.

Carolina Llorente: Com vas decidir estudiar ciències?

Andreu Matamoros: Sempre m’havien agradat molt les assignatures de ciències com les matemàtiques i la biologia, però no va ser fins al batxillerat que vaig pensar en estudiar-les. Vaig tenir un professor de biologia que era realment molt bo, havia treballat una mica en recerca i la seva manera de fer classe transmetia molta passió per la ciència. Això va ser el que em va fer acabar de decidir-me per estudiar la carrera de Biologia. En realitat vaig escollir Biologia perquè no tenia molt clar en què em voldria especialitzar més endavant i les carreres molt específiques em feien una mica de por. Biologia era el grau més general dins de tota la família Bio  i, per tant, la que t’obria més portes.

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¿Qué ocurre cuando fallan los impulsos nerviosos?

El cerebro, la gran cepa azul de Cristóbal Guerra (1985)

El cerebro, la gran cepa azul de Cristóbal Guerra (1985)

Cada día realizamos un sinfín de movimientos y acciones a los que no damos importancia porque no nos suponen un esfuerzo consciente, pero en nuestro interior miles de impulsos nerviosos recorren nuestro cuerpo transmitiendo órdenes lo más rápido posible. Pero, ¿qué ocurre cuando estos impulsos fallan?

La mielina es una sustancia grasa que rodea y aísla los nervios, actúa igual que el recubrimiento de un cable eléctrico; permite que los impulsos nerviosos se transmitan más rápidamente. La velocidad y eficiencia con que se conducen estos impulsos es lo que nos permite realizar movimientos suaves, rápidos y coordinados con tan poco esfuerzo que no nos damos ni cuenta. Leer más

Párkinson y vacas locas: el punto en común

Fotografía: Pixabay

Fotografía: Pixabay

Las mejoras en sanidad y hábitos de vida han hecho que en nuestra sociedad las personas vivan más tiempo. A medida que la población envejece, las enfermedades de inicio tardío como la enfermedad de Párkinson o el Alzheimer afectarán cada vez a más personas. Ambas son enfermedades neurodegenerativas y típicamente se inician en etapas tardías de la vida, por lo que hay personas que asumen que son enfermedades que están relacionadas o vinculadas entre sí de alguna manera.
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¿Puede repararse un cerebro dañado?

Cerebro humano. Fotografía de Allan Ajifo con licencia Creative Commons

Cerebro humano. Fotografía de Allan Ajifo con licencia Creative Commons

Durante más de 100 años la neurología ha aceptado que el cerebro de un individuo adulto permanece estable, sin cambios, como un ordenador de memora y velocidad de procesamiento fijas. (1) Es decir, que hasta hace algunas décadas se creía, erróneamente, que la muerte de las células nerviosas y neuronas era irreversible. Pero gracias a los avances científicos los investigadores pudieron comprobar que las neuronas sí que pueden volver a nacer. (2)

La neurogénesis es el proceso de generación de nuevas células cerebrales. Hasta mediados del siglo XX se creía que este proceso sólo tenía lugar en las primeras etapas del desarrollo cognitivo, sin embargo hay evidencias que demuestran que la neurogénesis también sucede en la etapa adulta, pero únicamente en algunas partes del cerebro. (2) Leer más

La lucha interna contra el Alzheimer

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Fotografía de Luca Rossato con licencia Creative Commons

El Alzheimer es una enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza por una pérdida progresiva de memoria y otras funciones mentales a medida que mueren las neuronas. (1) Esta enfermedad es la forma de demencia más común, es incurable y terminal y aparece con mayor frecuencia en personas mayores de 65 años (1,5 casos/1000 personas-año en Europa).

Se puede considerar que el Alzheimer tiene dos etapas diferentes: una etapa inicial en la que los síntomas son difusos y una segunda fase donde los síntomas ya están bien definidos (2). El desarrollo de esta enfermedad se atribuye principalmente a dos causas: a la presencia de unas placas extracelulares formadas principalmente por un compuesto conocido como péptido beta-amiloide y a una acumulación de la forma hiperfosforilada de la proteína Tau que forma pequeños ovillos en el interior de las neuronas afectadas. Leer más

La regeneración utilizando células olfativas

La regeneración utilizando células olfativas

Cultivo de células OECs

Cultivo de células OECs. Autor: IBEC

En el interior de nuestro cerebro hay una región específica que se encarga de procesar toda la información que recibimos al percibir cualquier tipo de olor, hablamos del bulbo olfatorio que trata y codifica la información que recibe del epitelio olfativo y la dirige a otras estructuras del cerebro (1).

Dentro del tejido de este sistema se encuentran las células envolventes del bulbo olfatorio (también conocidas como OECs) cuya función es hacer de soporte para las neuronas. Una característica del sistema olfatorio que lo hace especial y diferente al resto es que presenta generación de neuronas durante toda la vida, lo que permite que las neuronas sensoriales extiendan sus prolongaciones, los axones, desde la periferia y así puedan formar más conexiones neuronales.

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Esclerosis múltiple: La degradación de la mielina

Esclerosis múltiple: La degradación de la mielina

Célula progenitora de oligodendrocitos reparando la mielina

Célula progenitora de oligodendrocitos reparando la mielina. Imagen de Case Western Reserve University, con licencia Creative Commons.

Hoy, 27 de Mayo de 2015 es el Día Mundial de la Esclerosis Múltiple, día en el que se reúne a la comunidad internacional de Esclerosis Múltiple con el fin de compartir experiencias, concienciar y hacer campaña con y para todos aquellos afectados por la esta enfermedad. (1)

La Esclerosis Múltiple (EM) es uno de los trastornos neurológicos más comunes, así como una de las causas más frecuentes de discapacidad en adultos jóvenes. A la mayoría de los afectados por la EM se les diagnostica entre los 25 y los 31 años de edad, siendo el número de mujeres afectadas el doble que el de hombres. Existen 2,3 millones de personas con EM en todo el mundo (2), aunque es muy probable que algunos cientos de miles más sigan sin diagnosticar. Leer más

¿Qué relación pueden tener las células madre con el Párkinson?

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Imagen de Soledad Retiro con licencia Creative Commons

El Párkinson es un trastorno neurodegenerativo crónico que conduce con el tiempo a una incapacidad progresiva debido a la destrucción progresiva. (1) Las causas de esta enfermedad aún son desconocidas, es la segunda enfermedad neurodegenerativa más frecuente (por detrás del Alzheimer) y afecta aproximadamente al 5% de la población mayor de 85 años. (2) Leer más