Ya han pasado 25 años desde que se registrara el primer caso de la enfermedad de las vacas locas. A día de hoy sabemos que el patógeno responsable de esta enfermedad es el prión, una proteína capaz de infectar a los humanos a través del consumo de carne de vaca. Este síndrome suscitó un gran interés social y político en la década de los 90, pues se calcula que hasta un millón de reses pudieron verse afectadas por la enfermedad – podríamos hablar de epidemia.
 

La conocida como enfermedad de las vacas locas es una encefalopatía espongiforme: un tipo de enfermedad que afecta al cerebro y al sistema nervioso progresivamente, formando una infinidad de pequeños agujeros a su paso que le confieren aspecto de esponja – de ahí el término.
 

 

Las encefalopatías espongiformes afectan tanto a los seres humanos, como el Kuru o la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), como a los animales, scrapie en ovinos o la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) en vacas. Una de las características en común de todas estas enfermedades es que son transmisibles y que, aunque tienen un periodo de incubación muy largo (incluso de décadas), una vez diagnosticadas evolucionan fatalmente en pocos meses. Algunas encefalopatías aparecen de forma esporádica, otras son debidas a la herencia genética, y por último, están las adquiridas, normalmente transmitidas a través de la cadena alimenticia. Es decir, las personas afectadas se infectan a través de la carne de vaca “loca”.
 

Pero, ¿cómo pudieron las vacas contraer la fatídica enfermedad? Lo más sorprendente es que la encefalopatía espongiforme no tiene su origen en las vacas, sino en las ovejas y cabras. En realidad, las vacas son víctimas, igual que las personas, de una contaminación alimentaria.
En Gran Bretaña es frecuente que las ovejas sufran una encefalopatía llamada tembladera, o scrapie. Se trata de una enfermedad priónica, es decir, que se basa en el contagio y transmisión de los priones, encargados de degradar las neuronas hasta su muerte. El nombre en inglés, scrapie, se deriva de uno de los síntomas de la enfermedad, donde los animales afectados se frotan de manera compulsiva contra rocas, árboles. El nombre en español, tembladera, se deriva de otro de los síntomas de la enfermedad, en el que las ovejas tiemblan de manera incontrolable. Esta enfermedad, conocida desde 1732, no es transmisible a los humanos.
 

Las investigaciones descubrieron que la aparición del síndrome de las vacas locas (EBB) estaba relacionada con un cambio en la fabricación de los piensos, que se hacían con huesos y restos de animales terrestres, entre ellos, cabras y ovejas. Hacia 1981-82, buscando el ahorro en la producción, se había reducido la temperatura y el tiempo a que se sometían los restos animales. Se descubrió que la “tembladera” se había transmitido al emplear los sesos de cordero para las harinas del pienso de las vacas. El cambio hizo que los agentes infecciosos no fueran destruidos y contaminaran los piensos.

 

Oveja afectada por la tembladera, moviéndose de forma errática. Licencia de Creative Commons. Autor: Simmons M, Konold T, Simmons H, Spencer Y, Lockey R, Spiropoulos J, Everitt S, Clifford D. CC BY 2.0, via Wikimedia Commons.

¿Cómo se infectan las vacas a través del pienso? Los priones presentes en los restos animales del pienso llegan hasta el intestino, donde se incorporan al organismo. Luego los priones se extienden lentamente a través del sistema nervioso, siendo capaces de evitar la respuesta del sistema inmunitario. La acumulación de los priones en diversas zonas del cerebro (sobretodo el encéfalo) causa los síntomas de la enfermedad.
 

Lamentablemente, aunque la tembladera no es transmisible a los humanos, la enfermedad de las vacas locas sí lo es. Por algún motivo, los priones de las vacas son capaces de engañar al sistema inmune humano, que no detecta el prión de vaca como una infección y no lo combate – dejando que se expanda a sus anchas por todo el sistema nervioso. A esta nueva enfermedad priónica en humanos se la denominó variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ).
 

La propagación de la EBB a partir del consumo de carne de vacuno supuso una de las grandes crisis de salud pública de finales del siglo XX. A raíz de este hecho las enfermedades por priones, que hasta entonces eran un asunto de científicos especializados, se colaron en las portadas de los medios de comunicación.
 

Aunque el nivel de alarma inicial ha descendido, el desconocimiento de muchos aspectos de estas enfermedades, posibles vías de transmisión, etc., justifica la investigación como la mejor defensa frente a ellas. En IBEC, el grupo de José Antonio Del Río (Molecular and cellular neurobiotechnology) estudia cómo sucede la transmisión de los priones entre neuronas, a fin de poder evitar el contagio y frenar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y otras similares.
 

En la próxima entrada, publicaremos una infografía con las enfermedades priónicas humanas más frecuentes.
 

 
 

Bibliografía

“Enfermedades por priones. Mecanismos patogénicos en prionopatías”; Isidro Ferrer (2001) Med Clin 2001;117:52-5 – DOI: 10.1016/S0025-7753(01)72011-8;
El origen de las vacas locas (2001)
“Vacas locas 8 años después, gripe aviar 4 años después, gripe A hoy. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ¿qué ha pasado desde entonces?, ¿qué se hace en estos momentos?”; José María Arteagoitia Axpe (2009) Rev Adm Sanit 2009;7:361-73;
Vacas Locas (2001)
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (2015)
Grupo de IBEC: Neurobiotechnology (2017)

 

Autora: Pilar Rodríguez-Franco